एक निरोगी अवयव व्हायरल, फुफ्फुस आणि जीवाणूंचा हल्ला, अलर्जीकारक आणि इतर प्रतिकूल घटकांमधील प्रतिरक्षित प्रणाली पेशींनी संरक्षित आहे. प्राथमिक इम्युनोडेफीसिंसी जीवनाच्या पहिल्या वर्षापासून या अडथळ्यास एका व्यक्तीस वंचित ठेवतात, पण प्रौढत्वामध्ये स्वतः प्रकट करू शकतात. या रोगास एक विशेषज्ञ आणि बराच उपचार करून सतत देखरेख आवश्यक आहे.
प्राथमिक जन्मजात प्रतिकारशक्तीचे वर्गीकरण
विचाराधीन पॅथोलॉजी 5 प्रकारची आहे, जी अधोरेखित झालेली आहे:
1. सेल्यूलर रोग प्रतिकारशक्ती कमीपणा:
- ऑरोटीसाइड;
- द जॉर्गी सिंड्रोम;
- बायोटिन आश्रित आंत्रशोथ;
- पुरिन्यूक्लॉइड फॉस्फोरेलेझची कमतरता.
2. फाग्रोकिटिक प्राथमिक इम्युनोडिफीसिअन्सी:
- क्रॉनिक ग्रॅन्युलोमाथेस रोग;
- चक्रीय आणि क्रॉनिक ऐक्केक न्यूट्रोपेनिया;
- मिलर सिंड्रोम ("आळशी ल्यूकोसाइटस".
3. समतोल पेशीची अपुरी:
- उशीरा इम्यून प्रारंभ;
- ब्रुटन सिंड्रोम;
- इम्युनोग्लोबुलिनची निवडक कमतरता
4. सेल्युलर आणि होनोरल प्रतिकारशक्तीची एकत्रित कमतरता:
- विस्कोट-अलिदिक सिंड्रोम;
- हायपोक्लेसीमिया ;
- जालीदार डाइजेनेसिस;
- ग्लेनझमन-रिनीकर सिंड्रोम
5. पूरक अपयश:
- क्विनॅक-ऑस्लरची सूज;
- ल्यूपस एरीथेमॅटोसस;
- संधिवातसदृश संधिवात.
प्राथमिक इम्यूनोडिफीशियन्सीची लक्षणे
वर्णित आनुवांशिक पॅथॉलॉजी अचूकपणे प्रकट करण्यास अनुमती देणारे कोणतेही लक्षण लक्षण नाहीत. रोगाच्या प्रकार, आकार आणि तीव्रतेनुसार नैदानिक स्वरुप फार भिन्न आहेत.
प्राथमिक इम्युनोडिफीशियन्सची शंका येणे अशा लक्षणांवर शक्य आहे:
- वारंवार संसर्गजन्य आणि विषाणूजन्य रोगास संवेदनशीलता;
- प्रतिजैविक घेऊन किमान प्रभाव;
- Relapses सह त्वचेची कॅन्डिडिअसिस ;
- फुफ्फुसांत विषाणू;
- न्यूमोनिया 2 आणि अधिक वेळा;
- स्थायी ओपिटीस, पोकळीतील सूक्ष्मजंतू, ब्राँकायटिस
प्राथमिक इम्युनोडिफीसिअन्सीचे उपचार
थेरपी कठीण आहे, आपण रोगनिदान बरा करू शकत नाही कारण. रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्यासाठी, इम्युनोग्लोबुलिनसह सतत इम्युनोसबॉसिटिकल उपचार करणे आवश्यक आहे, तसेच संक्रमणासाठी प्रति बॅक्टेन्टियल, अँटीव्हायरल आणि एन्टीमिस्कोटिक एजंट निवडणे आवश्यक आहे.
वर्णित रोगाचे मूलगामी थेरपी अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण, ज्यात लहान वयात चांगली कामगिरी केली जाते. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की हे ऑपरेशन फार महाग आहे आणि काहीवेळा दात्याला पुरेशी सुसंगतता मिळवणे अवघड आहे.