कोरिआ हंटिंग्टन ही मज्जासंस्थेचा एक जुनाट विकार आहे जो लहानपणापासून आणि प्रौढत्वामध्ये विकास होऊ शकतो, परंतु 30 ते 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये बहुतेकदा हे उघड होतात. हे एक गंभीर, हळूवारपणे प्रगतीपथावर असलेले रोग आहे, जे शरीरातील विविध डीजरेटिव्ह प्रक्रियांचे लक्षण आहे, मेंदूला अधिक प्रभावित करते.
हंटिंग्टनच्या कोरिओची कारणे
आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, हंटिंग्टनचा कोरि हा एक आनुवांशिक आजार आहे, म्हणून तो आजारी पालकांकडून वारशाने जातो. हंटिंग्टनच्या कोरिअनचा वारसा प्रकार स्वयंसूल प्रभावशाली आहे. पॅथॉलॉजी पुरुषांमध्ये अधिक सामान्य आहे. हे देखील ज्ञात आहे की हंटिंग्टनच्या कोरियाच्या विकासातील एक विशिष्ट भूमिका संक्रमित संसर्ग, आघात, मादक द्रवपदार्थ द्वारे खेळली जाते.
चौथ्या क्रोमोसोमवरील सर्व लोकांमध्ये वसलेली जीन हॅन्टिंग्टिन, नामित प्रथिनं कोडिंगसाठी जबाबदार आहे, ज्याचे कार्य आजसाठी तंतोतंत माहीत नाही. हे प्रथिन मस्तिष्काच्या विविध भागांच्या न्यूरॉन्समध्ये आढळते. अमाइनो ऍसिडच्या साखळीच्या लांबीमुळे जीन बदलतो तेव्हा हा रोग होतो. जेव्हा अमीनो असिड्सची एक निश्चित मात्रा गाठली जाते तेव्हा प्रथिना शरीराच्या पेशींवर विषारी प्रभाव पाडण्यास सुरुवात करते.
हंटिंग्टनच्या कोरिओची लक्षणे
हा रोग हळूहळू वाढणारी लक्षणे दर्शविते, ज्यात खालील गोष्टींचा समावेश आहे:
- बौद्धिक विकृती - स्मृती कमी, लक्ष, विचार करण्याची क्षमता, व्यक्तिमत्व बदल;
- शारीरिक विकृती - विविध स्नायूंंच्या गटांची जलद, अनियमित आणि अनियमित हालचालींमुळे डोरीनिक हायपरकिनेसिस (मुख्यत्वे, चेहऱ्यावरील शस्त्रे, शस्त्रे आणि कंधे, डोळ्यांच्या हालचालींच्या हालचाली, चालणे बदलणे इत्यादि);
- अवघड, सडलेला भाषण;
- झोप विकार ;
- स्वयंसेवी हालचालींची अडचण;
- स्वत: च्या वर्तणुकीवर आणि परिस्थितीवर टीका कमी करते;
- पॅनीक, औदासीन्य आणि उदासीनतेचे गैरवाजवी हल्ले;
- खराब सवयी वाढली;
- अतिपरिवर्तन;
- स्मृतिभ्रंश (डिमेंशिया) विकसित करणे;
- अंत: स्त्राव आणि न्युरोोट्रोपिक विकार
मज्जासंस्थेसंबंधीचा आणि psychopathological लक्षणे दिसून दरम्यान अनेक वर्षे एक अंतर असू शकते. कालांतराने विविध गुंतागुंत उद्भवतातः हृदयाची शक्यता, न्यूमोनिया, कॅशेक्सिया. हंटिंग्टनच्या कोरिअरी असलेल्या रुग्णांची आयुर्मान भिन्न आहे, परंतु सरासरी सुमारे 15 वर्षे असते. सर्वात सामान्य मृत्यू गुंतागुंत झाल्यामुळे आहे.
हंटिंग्टनच्या कोरिओ ट्रीटमेंट
या क्षणी रोग असाध्य मानला जातो. वैद्यकीय केवळ त्याची प्रगती कमी करते आणि जीवनाची गुणवत्ता कमी करणारे लक्षण दिसून येते. ह्यासाठी, रुग्णांना अनेक औषधे दिली जातात ज्यात खालील गोष्टींचा समावेश आहे:
- टेट्राबेनॅझीन - हंटिंग्टनच्या कोरिओच्या लक्षणांची तीव्रता कमी करण्यासाठी विशेष विकसित साधन;
- एन्टीपार्किन्सोनियन म्हणजे - स्नायूंचा हिपोकिनेसिया आणि कडकपणाची सुविधा;
- व्हॅलोकिक ऍसिड - मायऑक्लोनिक हायपरकिन्सियाला आराम देण्यासाठी;
- निवडक सेरोटोनिन पुन्हप्टेक इनहिबिटरस आणि एमर्टझॅपिन - गंभीर उदासीनता नष्ट करण्यासाठी;
- atypical antipsychotics - मानसोपचार आणि वर्तणुकीशी संबंधित विकारांसह;
- न्यूरॉलेप्टीक्स आणि बेंझोडायझिपिन्स - कोरिओ च्या प्रकटीकरण कमी करण्यासाठी;
- डोपॅमिनेचे शत्रू - हायपरकिनेसिस दाबणे;
- तयारी valproic ऍसिड - myoclonic cramps सह.
आपल्या उच्च कार्यक्षमता असूनही वरीलपैकी काही औषधांचा आपल्या देशात वापर करण्यावर बंदी आहे. म्हणून बर्याच रुग्ण परदेशात परदेशात असलेल्या विशेष क्लिनिकमध्ये जातात.