मायलोमा - रोगाचे सर्व टप्प्यांचे लक्षण आणि रोगनिदान

रूस्टित्झ्की-कॅहलर रोग किंवा मायलोमा ही रक्ताभिसरण प्रणालीचे एक कर्करोग आहे. रोगाचे एक वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे रक्तातील द्वेषयुक्त ट्यूमरमुळे, प्लास्मामोथेक्ट्सची संख्या (पेशी ज्या इम्युनोग्लोबुलिनची निर्मिती करतात) वाढतात, जी मोठ्या प्रमाणात रोगप्रतिकारक इम्यूनोग्लोब्युलिन तयार करतात (पॅराप्रोटीन).

मल्टीपल मायलोमा - सोप्या शब्दात काय आहे?

एकाधिक myeloma myeloma स्वरूपात एक आहे या रोगाची प्लॅमेस्मिथ स्ट्राइकिंग ट्यूमर अस्थिमज्जामध्ये येते. सांख्यिकीय, मणक्यातील स्नायू, खोडा, ओटीपोट, पसंती, छातीचा भाग, आणि अधिक क्वचितच, शरीरातील ट्यूबलर हाडांच्या हाडांचे मज्जाव हे अधिक सामान्य आहे. एकाधिक मेलोमासह अनेक घातक संरचना (प्लास्मसीटॉमस) अनेक हाडे कॅप्चर करतात आणि 10-12 सेमी व्यासाचा आकार गाठतात.

प्लॅमेसोसाइट्स शरीराच्या रोगप्रतिकारक प्रणालीचा एक भाग आहे. ते विशिष्ट ऍन्टीबॉडीज तयार करतात जे विशिष्ट रोगांपासून संरक्षण करतात (जे इम्युनोग्लोब्युलिन विशेष मेमरी सेल्सच्या "प्रॉमिसिंग" द्वारे उत्पादित केले पाहिजे). अनियंत्रित ट्यूमर (प्लास्मोमोमेलोमा सेल्स) असणा-या प्लाजमा पेशी अयोग्य (क्षतिग्रस्त) इम्युनोग्लोब्युलिनची निर्मिती करतात जी शरीराचे रक्षण करू शकत नाहीत, परंतु काही अवयवांमध्ये साठवतात आणि त्यांचे कार्य व्यत्यय आणतात. याव्यतिरिक्त, प्लॅस्मसीटॉमा कारणीभूत ठरते:

• एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्युकोसाइटसची संख्या कमी करा;
• वाढीव इम्युनोडेफिशियन्सी आणि वाढीव भेद्यता विविध संक्रमण;
• हेमॅटोपोसीज आणि रक्ताचा स्स्कॉसिटी वाढणे;
• खनिज आणि प्रथिने चयापचय उल्लंघन;
• इतर अवयवांमध्ये घुसखोर दिसण्याचे विशेषतः मूत्रपिंडांमध्ये;
• ट्यूमर प्रदेशात हाड टिशू मध्ये रोगनिदानविषयक बदल - हाड झिरपत आणि नष्ट होतो आणि जेव्हा ट्यूमर त्यातून पसरतो तेव्हा तो मऊ उतींमधे येतो

मायलोमाचे कारणे

रूस्तस्की-केहलरच्या आजाराने डॉक्टरांनी अभ्यास केला आहे परंतु वैद्यकीय मंडळांमध्ये त्याच्या घडण्यामागील कुठल्याही कारणास्तव नाही. असे आढळून आले की आजारी व्यक्तीच्या शरीरात टी किंवा बी प्रकारचे लसिका व्हायरस बहुतेकदा उपस्थित असतात आणि प्लाजमा सेल्स बी-लिम्फोसाइटस पासून तयार होतात, या प्रक्रियेचे कोणतेही उल्लंघन अपयशी ठरते आणि पाथोप्लास्मोकेट्सची निर्मिती सुरु होते.

व्हायरल वर्जन व्यतिरिक्त, मायलोमा देखील विकिरण प्रदर्शनासह चालना दिली जाऊ शकते पुरावा आहे. चेरनोबिल अणुऊर्जा प्रकल्पातील विस्फोट विभागात हिरोशिमा आणि नागासाकीमध्ये प्रभावित असणा-या व्यक्तींचा अभ्यास करण्यात आला. असे आढळून आले की ज्यांनी रेडिएशनचा उच्च डोस प्राप्त केला आहे, मायलोमा आणि रक्त आणि लसीका प्रणालीवर होणारे इतर रोगांचे प्रमाण अधिक आहे.

मायलोमा करार करण्याच्या जोखीम वाढविणा-या नकारात्मक घटकांमध्ये डॉक्टर म्हणतात:

• धूम्रपान - यापुढे धूम्रपान करणाऱ्याचा अनुभव आणि त्यापेक्षा अधिक धूम्रपान केलेल्या सिगारेटची संख्या अधिक जोखीम;
• प्रतिकारशक्ती;
• विषारी पदार्थ शरीरावर परिणाम;
• अनुवांशिक पूर्वस्थिती

मायलोमा - लक्षणे

मायलोमा प्रामुख्याने वृद्धापकाळात येते, स्त्रिया आणि पुरुष दोघांनाही प्रभावित करते. रोग Rustitskogo- Kahler - लक्षणे आणि क्लिनिकल चित्र, रुग्णांमध्ये साजरा:

• हेमोपोयॅटिक आणि हाडे सिस्टम्स पराभूत;
• चयापचय प्रक्रियांचा भंग;
• मूत्र प्रणाली मध्ये रोगनिदानविषयक बदल.

मल्टीनल मायलोमा लक्षणे:

• मायलोमा ची जुनी चिन्हे हाडातील वेदना (मणक्याचे, छाती, डोक्याची कवटीच्या हाडे), स्वाभाविक फ्रॅक्चर, हाडांची विकृती आणि ट्यूमरच्या थव्याचा उपस्थिती;
• वारंवार न्युमोनिया आणि इतर रोग, प्रतिजैविकतेमुळे आणि छातीच्या हाडेमधील बदलांमुळे श्वसनाच्या हालचालींच्या प्रतिबंधाने क्रोधित होऊन;
• हृदयाच्या स्नायूंमध्ये अपचूर्ण बदल, हृदयरोग होणे;
• वाढीव प्लीहा आणि यकृता;
• मायलोमा नेफ्रोपॅथी - मूत्रपिंडमधील एक विकार, मूत्रमध्ये प्रथिने वाढणे, जे मूत्रमार्गात अपुरे पडते;
• नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया - एरिथ्रोसाइटस आणि हिमोग्लोबिन पातळीच्या संख्येत घट;
• हायपरॅक्सेमेमिया - प्लाझ्मामध्ये आणि मूत्रमध्ये कॅल्शियमचा वाढलेला प्रमाण, ही स्थिती अत्यंत घातक आहे, त्याचे लक्षण - उलट्या होणे, मळमळ होणे, तंद्रीतत्व, व्हेस्टिब्युलर यंत्रणा खंडित होणे, मानसिक रोग;
• सामान्य इम्यूनोग्लोब्युलिनच्या पातळीत घट;
• हिमोपईजिस विकार - श्लेष्मल पडदा, रक्तस्राव होणे, रक्तवाहिन्या phalanges च्या स्त्राव, रक्तस्रावविषयक diathesis;
• पॅरेस्टीसिया ("डरावलेला"), डोकेदुखी, झोपेची गुंगी आणणे, घसा, आकुंचन, चक्कर येणे, बहिरेपणा, डिसप्नेआ;
• शेवटच्या टप्प्यात - वजन कमी होणे, ताप येणे, गंभीर अशक्तपणा

मायलोमा चे स्वरूप

क्लिनिकल-ऍटोटॉमिकल क्लासिफिकेशन मधे मायलोमा खालीलप्रमाणे आहे:

• एकटा मायलोमा - हाड किंवा लसीका नोड एक ट्यूमरसह;
• एकाधिक (सामान्यीकृत) मायलोमा - अनेक ट्यूमरच्या विकृतींच्या निर्मितीसह.

याव्यतिरिक्त, एकाधिक myeloma असू शकते:

• प्रकाश - या प्रकरणात पॅथोलॉजिकल स्वरूपाच्या बंधनांची मर्यादा नाही, परंतु अस्थिमज्जाची संपूर्ण रचना पसरवणे;
• एकाधिक-फोकल - हाडची प्लास्मासिटिमा मर्यादित भागात विकसित होते आणि त्याव्यतिरिक्त, लिम्फ नोडस्मध्ये मध्ये ट्यूमर येऊ शकतात, प्लीहा
• फोकल फोकल - फैलाव आणि एकाधिक लक्षणे यात

मायलोमा रोग - अवस्था

डॉक्टर मल्टीपल मायलोमा चे तीन चरण कमी करतात, दुसरे टप्पा संक्रमणीय आहे, जेव्हा निर्देशांकात पहिल्यापेक्षा जास्त असतात परंतु तिसरे (सर्वात जास्त) पेक्षा कमी:

1. पहिल्या टप्प्यात हिमोग्लोबिनचे गुणोत्तर 100 ग्रॅम / ली., सामान्य कॅल्शियम पातळी, पॅराप्रोटीनची कम एकाग्रता आणि बेन्स-जोन्स प्रोटीन, 0.6 किलो / मैटर क्षेत्राच्या एक ट्यूमरचे फोकस, ऑस्टियोपोरोसिस, हाडे विकृत होणे नाही.
2. तिसऱ्या टप्प्यावर एक कमी 85 ग्रॅम / एल आणि कमी हिमोग्लोबिन, 12 मिग्रॅ प्रति 100 मि.ली. पेक्षा जास्त प्रमाणात कॅल्शियम एकाग्रता, एकाधिक ट्यूमर, पॅराप्रोटीनची उच्च एकाग्रता आणि बेन्स-जोन्सच्या प्रोटीन, 1.2 किलोग्रॅम / एम² किंवा त्याहून अधिक ट्यूमरचे आकारमान आहे. ऑस्टियोपोरोसिसच्या चिन्हे.

मायलोमा चे गुंतागुंत

एकाधिक myeloma साठी, अर्बुद च्या विध्वंसक क्रियाकलाप संबद्ध गुंतागुंत वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत:

• तीव्र वेदना आणि हाडांची फ्रॅक्चर (फ्रॅक्चर);
• हिमोडायलेसीसची गरज असलेल्या मूत्रपिंडाचा अपयश;
• सतत संसर्गजन्य रोग;
• गंभीर टप्प्यात अशक्तपणा, रक्तसंक्रमण आवश्यक

मायलोमा - निदान

मायलोमाचे निदान झाल्यानंतर विभेदक निदान करणे अवघड आहे, विशेषत: अशा प्रकरणांमध्ये जेथे कोणतेही स्पष्ट ट्यूमर फॉग्ज नाहीत. हेलमेटोलॉजिस्टच्या तज्ज्ञामाची तपासणी केली जाते ज्याला माझालोमाचे निदान करण्यात येते, जो प्रथम सर्वेक्षण घेतो आणि शोधतो की हाड दुखणे, रक्तस्राव, वारंवार संसर्गजन्य रोग असे लक्षण आहेत का. पुढे, निदान स्पष्ट करण्यासाठी अतिरिक्त अभ्यास केले जातात, त्याचे स्वरूप आणि मर्यादा:

• रक्त आणि मूत्र सामान्य विश्लेषण;
• छाती आणि कंकाल एक्स-रे;
• गणना केलेले टोमोग्राफी;
• जैवरासायनिक रक्ताची चाचणी ;
• कॉगुलोग्राम ;
• रक्त आणि मूत्र मध्ये paraproteins रक्कम एक अभ्यास;
• अस्थि मज्जा बायोप्सी;
• इम्युनोग्लोबुलिनच्या परिभाषावर मँसिनीच्या पद्धतीवर अभ्यास.

मायलोमा - रक्त चाचणी

मायलोमा चे निदान झाल्यास डॉक्टर एक सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्ताची चाचणी लिहून देतात. खालील निर्देशक रोगासाठी सामान्य आहेत:

• हिमोग्लोबिन - 100 ग्रॅम पेक्षा कमी;
• एरिथ्रोसाइट्स - 3.7 टी / एल (महिला) पेक्षा कमी, 4.0 टी / एल (पुरुष) पेक्षा कमी;
• प्लेटलेट्स - 180 ग्रॅम पेक्षा कमी;
• ल्यूकोसाइट्स - 4,0 जी / एल पेक्षा कमी;
• ESR - प्रती तास 60 मिमीपेक्षा जास्त;
• प्रथिने - 90 ग्रॅम / एल आणि वरील;
• अल्ब्यूमिन - 35 ग्रा. / एल आणि खाली;
• युरिया - 6.4 mmol / L आणि उच्च;
• कॅल्शियम - 2.65 mmol / l आणि उच्च

मायलोमा - क्ष-किरण

मायलोमा सह अभ्यासाचा सर्वात महत्वाचा टप्पा म्हणजे एक्स-रे. रेडियोग्राफीचा वापर करून एकाधिक मायलोको निदानाचे निदान पूर्णपणे पुष्टी करता येते किंवा शंका सोडून देता येते. एक्स-रेतील ट्यूमर स्पष्टपणे दिसत आहेत, आणि त्याव्यतिरिक्त - डॉक्टर हर्ड टिशूचे नुकसान आणि विकृत विकृतींचे मूल्यांकन करण्यास सक्षम आहे. क्ष-किरण वर विचित्र निरुपयोगी अधिक अवघडपणा दिसून येते, त्यामुळे डॉक्टरांना अतिरिक्त पद्धतींची आवश्यकता असू शकते.

मायलोमा रोग - उपचार

सध्या, मायलोमाच्या उपचारासाठी, विविध संयुक्तीतील औषधे प्राथमिक वापरासह एक एकीकृत पध्दत वापरली जाते. त्यांच्या नाश झाल्यामुळे मणक्यांचे निराकरण करण्यासाठी सर्जिकल उपचारांची आवश्यकता आहे. मल्टीपल मायलोमा - औषधोपचार खालीलप्रमाणे:

• लक्ष्यित थेरपी , प्रथिने संश्लेषण उत्तेजक, paraproteins सह लढा अग्रगण्य;
• केमोथेरेपी, कर्करोगाच्या पेशींची वाढ रोखणे आणि त्यांना मारणे;
• रोग प्रतिकारशक्ती उत्तेजित करण्याचा उद्देश;
• कॉर्टिकोस्टोरॉइड थेरपी, जी मूलभूत उपचार वाढवते;
• bisphosphonates सह उपचार जे हाड ऊती मजबूत;
• ऍनेस्थेटिक थेरपी म्हणजे वेदना कमी करण्याच्या उद्देशाने.

मायलोमा - क्लिनिकल शिफारसी

दुर्दैवाने, मायलोमापासून पुर्णपणे अशक्य होणे अशक्य आहे, थेरपी जीवन दीर्घकाळापर्यंत शोधणे आहे. हे करण्यासाठी, आपण विशिष्ट नियमांचे अनुसरण करणे आवश्यक आहे. मायलोमा चे निदान - डॉक्टरांच्या शिफारसी:

1. डॉक्टरांनी सांगितलेले उपचार काळजीपूर्वक पहा.
2. केवळ औषधेच नव्हे तर चालणे, जल प्रक्रिया, सनबाथिंग (सनस्क्रीन वापरणे आणि किमान सौर क्रियाकलाप काळात - सकाळी आणि संध्याकाळी) न केवळ प्रतिकारशक्ती वाढवणे.
3. संक्रमणापासून संरक्षण करण्यासाठी - वैयक्तिक स्वच्छता नियम पाळा, गर्दीच्या ठिकाणी टाळा, आहार घेण्यापूर्वी हात धुवा, खाण्यापूर्वी
4. अनवाणी पायमूल चालवू नका, कारण परिधीय नसांच्या पराभवमुळे दुखणे सोपे होते आणि ते लक्षातही येत नाही.
5. काही साखर मधुमेहाच्या विकासास हातभार लावते म्हणून साखरेच्या पातळीवर लक्ष ठेवणे.
6. सकारात्मक दृष्टिकोन टिकवून ठेवा, कारण रोगासाठी सकारात्मक भावना गंभीररीत्या होतात.

एकाधिक मेलोमासाठी केमोथेरपी

मायलोमासाठी केमोथेरेपी एक किंवा अधिक औषधांसह करता येते उपचारांच्या या पद्धतीमुळे सुमारे 40% प्रकरणांमध्ये अर्धवट मुक्तता मिळते, आंशिक - 50% मध्ये, तथापि, रोगाचे पुनरुत्पादन फारच वेळा होते कारण रोग हा अनेक अवयव आणि ऊतींना प्रभावित करतो. प्लास्मसीटॉमा - केमोथेरपीसह उपचार:

1. उपचारांच्या पहिल्या टप्प्यावर, गोळ्या किंवा इंजेक्शन्सच्या रूपात डॉक्टरांनी दिलेल्या केमोथेरपी योजनेनुसार घेतले जाते.
2. दुस-या टप्प्यामध्ये, केमोथेरपी प्रभावी असल्यास, अस्थीमज्जा स्टेम सेल प्रत्यारोपित केले जातात- एक पंचकर्म घ्या, स्टेम पेशी काढा आणि त्यांना परत जोडा.
3. केमोथेरेपीच्या अभ्यासांमधे, इंटरफेरॉन-अल्फा ड्रग्ससह उपचारांचे अभ्यासक्रम केले जातात - माफक प्रमाणात वाढ

मल्टीनल मायलोमा - रोगनिदान

दुर्दैवाने, मायलोमाच्या निदानानंतर, रोगनिदान निराशाजनक आहे - डॉक्टर केवळ माफीच्या कालावधीला लांबणीवर टाकण्यास सक्षम आहेत. बहुधा मायलोमा असलेल्या रुग्णांना न्युमोनियामुळे मृत्यू होतो, रक्त गोठण्यास, फ्रॅक्चर, मूत्रपिंड निकामी होणे, थ्रोनोम्बोलिझमचे उल्लंघन केल्यामुळे घातक रक्तस्त्राव होतो. एक चांगली पूर्वसूचक कारक ही लहान वयाची आणि रोगाची पहिली पायरी आहे, मूत्रपिंड आणि इतर अवयवांच्या समवयीन रोगांवरील, बहुविध ट्यूमरसह 65 वर्षांपेक्षा जास्त वय असलेल्या लोकांना सर्वात वाईट निदान होते.

मल्टीपल मायलोमा - आजीवन अपेक्षितः

• 1-2 वर्षे - उपचाराशिवाय;
• 5 वर्षांपर्यंत - थेरपी घेतलेल्या लोकांसाठी मायलोमाची सरासरी आयुर्मान;
• 10 वर्षापर्यन्त - आयुर्मानच्या प्रत्यार्पणामुळे केमोथेरपी आणि रोगास चांगला प्रतिसाद मिळतो;
• 10 पेक्षा जास्त वर्षे केवळ एकाच पेशी फळासह रुग्ण राहू शकतात, डॉक्टरांनी यशस्वीरित्या काढले