क्र्युटझफेल्ड-जेकोब रोग हे एक दुर्मिळ आजार आहे ज्यामुळे मस्तिष्क क्षतिग्रस्त होण्याची शक्यता असते कारण न्यूरॉन्समध्ये असामान्य प्रथिनेयुक्त प्रथिने दिसून आली आणि शास्त्रज्ञांच्या नावांचा उल्लेख केला ज्यांनी प्रथम त्याचे वर्णन केले. 65 -70 वर्षे वयोगटातील लोकांमध्ये सर्वात सामान्य पॅथॉलॉजी.
क्रेउट्झफेल्त-जेकोब सिंड्रोमचे कारणे
वैज्ञानिकदृष्ट्या स्थापित झाले आहे की क्रुटझफेल्ट-जेकोब रोग हा संक्रामक विकृती आहे. हे ज्ञात आहे की मेंदूच्या मज्जा पेशी आणि मानवी शरीराच्या काही इतर पेशींमध्ये एक सामान्य प्रोन प्रोटीन आहे, ज्याचे कार्य आजही स्पष्ट नाही.
एक असामान्य संसर्गजन्य प्रथिने प्राणि, मानवी शरीरात भेदून, मेंदूमध्ये रक्तामध्ये प्रवेश करतो, जिथे ते न्यूरॉन्सवर एकत्र करतात. पुढे, पॅथॉलॉजिकल प्रिजन, मेंदूच्या पेशींच्या सामान्य प्रथिनेच्या संपर्कात, त्याच्या संरचनेत बदल घडवून आणतो, परिणामी नंतर हळूहळू संक्रामक प्रियांसारख्या रोगजन्य स्वरूपात बदलला जातो. असामान्य प्रियां फलक तयार करतात आणि न्युरोनल मृत्यू होतो.
पॅथोजेनिक प्रिन्ससह संक्रमण खालील प्रकारे होऊ शकते:
- संक्रमित ऊतक (त्वचा, डोळ्याची डोके, मस्तिष्क कठीण कवच) लावल्यानंतर;
- एक पात्र नसलेल्या निर्जंतुकीकरण न्यूरोसर्जिकल इन्स्ट्रुमेंटमधून;
- रक्त संक्रमणासह;
- संप्रेरक औषधांचा परिचय (मानवी gonadotropin, somatotropin);
- आजारी पशू किंवा संक्रमणाचे वाहक खाणे (गायी, शेळ्यांना इ.)
तसेच, जीनमुळे होणा-या जनुकीय गुणधर्मांमधील एक घटक जीन्सच्या उत्परिवर्तनाशी संबंधित आहे. रोगाच्या काही बाबतीत अज्ञात मूल आहे.
क्रुटझ्हेल्ड्स-जॅकब रोगाचे लक्षण
क्रुटझ्हेल्डेफ-जेकोब रोग दीर्घ उष्मायन काळाचा कालावधी आहे, जो सामान्य प्राधान्यांमध्ये आढळणा-या मेंदूच्या ऊतकांमधील संसर्गग्रस्त प्राण्यांच्या प्रसारास आणि रोगजनक बदलांच्या वेळेशी संबद्ध आहे. गेल्या कित्येक काळ संक्रमण प्रक्रियेवर अवलंबून असते. म्हणून, संक्रमित नॉनसर्जिकल उपकरणांसह मेंदूच्या पेशींचे संक्रमणामुळे, 15 ते 20 महिन्यांनंतर रोग होतो आणि जेव्हा 12 वर्षांनी संक्रमित औषधे दिली जातात.
क्रुटझ्हेल्फे-जाकोब रोगांमधील बहुतांश प्रमाणात हळूहळू प्रगती होते. या आजाराच्या तीन टप्प्यांत वेगवेगळ्या लक्षणे दिसतात:
Prodromal लक्षणे स्टेज 1.
- चिडचिड;
- लक्ष केंद्रित करण्यात अडचण;
- डोकेदुखी ;
- चक्कर;
- झोप विकार;
- दृश्यमान तीव्रता कमी झाली;
- वर्तनात्मक प्रतिसादांमध्ये बदल;
- निरर्थक भितीचा आकडा;
- अकस्मात भ्रामक अनुभव;
- चालण्याची क्रिया च्या unsteadiness;
- गणना कार्यवाहीचे उल्लंघन, वाचन.
2. प्रगल्भ नैदानिक स्वरूपाचे स्टेज:
- मस्तिष्कात्मक अर्धांगवायू (कमी किंवा उच्च अंगांचे, शरीराचे अर्धे भाग);
- स्वयंसेवी हालचालींच्या समन्वयाची व्याप्ती;
- अपस्माराची जप्ती ;
- स्नायू कडकपणा;
- थरथर, अस्थिथेसिस;
- मायोकलोनस;
- भाषण विकार;
- संवेदनशीलता विकार
3. टर्मिनल टप्पा - खोल उन्मादाने दर्शविले जाते, ज्यामध्ये रुग्णांना सनातनी, गैर-संपर्काची स्थिती आहे. एक मजबूत स्नायु विकृती आहे, अतिपरिवारिक, गिळताना विकार, शक्य अतिपरिचित आणि मिरगीचा रोग
क्रुटझफेल्ट-जेकोब रोगाचे उपचार आणि परिणाम
सर्व प्रकारच्या रोगांमुळे हा मृत्यू होतो. रोग झाल्यास बहुतेक रुग्णांची आयुर्मान एक वर्षापेक्षा अधिक नसेल तर रोग सुरू होण्याच्या प्रारंभापासून आजपर्यंत, विशिष्ट उपचाराची प्रक्रिया सक्रिय विकासात आहे आणि रुग्णांना केवळ लक्षणे उपचार मिळतात.