रोग क्रुटझ्फेल्ल्ट-जेकब - पागल गाय रोग का आहे, आणि तो बरा होऊ शकतो का?

क्रिटझ्फेल्ड-जेकोब रोग दोन जर्मन शास्त्रज्ञांद्वारे वर्णन केले गेले, ज्यांचे आडनाव रोग म्हणून ओळखले गेले, ते लवकर 20 व्या शतकाच्या सुरूवातीस. जरी त्या शतकांपासून एक शतकांपेक्षा जास्त काळ जगले असले तरी या आजाराचा बराच शोध लागला नाही. शास्त्रज्ञांनी या रोगाचा स्रोत ओळखण्यास सक्षम होते - एक विरोधी प्रिया, परंतु त्याचा सामना कसा करावा हे जाणून घेऊ शकले नाही.

क्रुटझफेल्ड-जेकोब रोग - हे काय आहे?

क्रुटझ्फेल्ट-जेकोब प्रोन डिसीझ हे प्रथिनांच्या प्राणघातक मानवी अवयवातून बनलेले जनुक परिवर्तन झाल्यामुळे विकसित होते. असे म्हटले जाते की या प्रथिनाचे स्त्रोत गुरेढोरे आहेत, परंतु नवीन संशोधनाने अशी कल्पना केली आहे की ही रोग उत्स्फूर्तपणे आणि बाह्य कारणांशिवाय उद्भवते. संशोधकांचा असा विश्वास आहे की बीबीएच रोग (वेडी गायीचे रोग) प्रगतीपथावर आहे, आणि नवीन प्रकारचे रोग आढळतात. 1 99 0 च्या दशकात, या रोगाची उपचाराची प्रकरणे नोंदवली गेली, ज्यास पागल गाय रोग म्हणतात.

पूर्वी, 65 वर्षांपेक्षा जास्त वर्षांपर्यंत हा रोग प्रभावित झाला होता, परंतु आता तरूण लोकांसाठी होणाऱ्या नुकसानीची प्रकरणे आहेत. प्रिनी व्हायरस हा मेंदूवर परिणाम करतो, परिणामी मनुष्यामध्ये संज्ञानात्मक प्रक्रिया आणि वर्ण निर्माण होतात. जखमांच्या विकासामुळे लक्षणे, भाषण विकार, जप्ती आणि पेशींचे पायसिस वाढते. रोगाच्या शिळा कोमा आणि मृत्यू आहे. संसर्ग झाल्यानंतर, एक व्यक्ती दोन वर्षांपेक्षा अधिक काळ जगतो. प्राण नुकसान सरासरी आयुर्मान 8 महिने आहे

क्रुटझ्फेल्ड-जाकोब रोग - कारक घटक

गाय रेबीजचा व्हायरस एका म्यूटेंट प्रिमियम प्रोटीनमुळे होतो. Prions मानवी शरीरात अस्तित्वात आहेत, पण एक भिन्न रचना आहे बाह्य प्रथिने जे बाहेरून येतात ते मानवी शरीरात मरत नाहीत, परंतु ते रक्त प्रवाह पासून मेंदू पर्यंत जातात. तेथे तो मानवी प्रियांबरोबर संवाद साधण्यास सुरुवात करतो, ज्यामुळे त्यांची रचना बदलते. संसर्गजन्य prion न्यूरॉन्स वर plaques निर्माण, ज्यानंतर न्यूरॉन perishes.

क्रुटझ्फेल्ड-जाकोब रोग - संसर्गाचा मार्ग

शास्त्रज्ञांनी क्रुटझफेल्ट-जेकब रोगाच्या संसर्गाची ओळख पटवण्याची पद्धत:

• संसर्गजन्य प्रियांने संक्रमित संक्रमित बोव्हिन ऊतींचे प्रत्यारोपण;
• दूषित रक्तसंक्रमण
• गैर निर्जंतुकीकरणाने दूषित शस्त्रक्रिया साधनांमधून संक्रमण होणे;
• गायी, मेंढी, शेळ्यांचा मांस संसर्गित संसाधित प्रक्रिया करीत आहे.

क्रुटझ्फ़्हेल्ट-जेकबचे रोग - कारणे

क्रेउट्झफेल्ट-जेकोब रोगाचे इटिऑलॉजिकल कारण नक्कीच नाही. जरी बाहेरून (बहुतेक वेळा प्राण्यांपासून) एखाद्या उपरा प्रियांकाचा अंतर्भाव होण्याची आवृत्ती साधारणपणे स्वीकारली जाते, तरीही इतर सिद्धांत आहेत. एक सिद्धांत म्हणजे अशी कल्पना आहे की काही कारणांमुळे बदललेली मानवी प्रियां, शेजारच्या प्राण्यांना बदलण्यास सुरुवात होते, ज्यामुळे मेंदूच्या वेगवेगळ्या रचनांचा पराभव होतो.

क्रेउट्झफेल्ट-जेकोब रोगाबरोबर मुळकिंशीचा प्रादुर्भाव यजमान जीव विरुद्ध काम करू लागतो. ते कक्ष त्याच्या कार्यावर नियंत्रण ठेवत नाहीत, त्यावर प्रक्रिया चालू ठेवतात. प्रिन्सच्या परिणामी, सेल मरण पावतो मृत पेशींच्या जवळपास, दाहक प्रक्रिया विकसित होते, ज्यामध्ये अत्यंत सक्रिय एंजाइमचे भाग घेतात. हे पदार्थ निरोगी पेशींच्या कार्यामध्ये हस्तक्षेप करतात आणि त्यामुळे मस्तिष्कांच्या संरचनांना नुकसान पोहोचते.

क्रुटझफेल्ट-जेकोब रोग - लक्षणे

ज्या लक्षणांचे प्रारंभिक टप्प्यात जखमांच्या स्थानावर अवलंबून आहे अशांमधील गाय रेबीज अशा चिन्हे द्वारे स्वतः प्रकट होतात:

• विकर्षण, चिडचिड;
• डोकेदुखी, चक्कर ;
• झोपेच्या समस्या;
• दृष्टिकोन र्हास;
• औदासीन्य, पुढाकार नसणे;
• मेमरी कमजोरी ;
• कामवासना कमी;
• आकस्मिक अत्यानंदाची किंवा भय;
• फुफ्फुसे किंवा भान;
• भाषणात समस्या;
• हातपाय पेरेस, अस्थिरता हलताना

दुस-या टप्प्यावर, पागल गाय रोग, ज्या वाढीची लक्षणे, अशा चिन्हे द्वारे manifested आहे:

• अपस्माराची जप्ती ;
• अर्धांगवायू;
• स्नायूंच्या नियंत्रणाची कमतरता;
• स्मृतिभ्रंश;
• तीव्र भाषण कमजोरी;
• मानसिक विकार

टर्मिनल टप्पा खालील लक्षणे द्वारे दर्शविले जाते:

• सनातन स्थिती;
• ओटीपोटाच्या अवयवांवर नियंत्रण ठेवणे;
• बिघडलेला निगडीत;
• अर्धांगवायू पूर्ण;
• कोमा.

क्रुटझफेल्ट-जेकोब रोग - निदान

निदान स्पष्ट करण्यासाठी संपूर्ण क्लिनिकल चित्र आवश्यक आहे, इंस्ट्रूमेंटल डेटाद्वारे पुष्टी केली या प्रकरणात, डॉक्टर एक anamnesis गोळा करताना, रुग्णाला आयुष्य ज्यात कोणत्या गाठ आढळतो, गुरेढोरे सह संपर्क होते की नाही हे बाहेर आढळतात. रुग्णाला त्याने लक्ष दिलेली सर्व लक्षणे शोधणे महत्वाचे आहे. दृष्टी, मानसिक आणि मोटर क्षमता असलेल्या समस्यांसाठी विशेष लक्ष दिले जाते.

इन्स्ट्रुमेंटल डेटामध्ये अशा सर्वेक्षणाचे परिणाम समाविष्ट होतात:

1. ईईजी (विद्युएंसेफॅलोग्राम) - ते नियमीत किंवा स्यूडोपरोडिक तीव्र वेदनांसह क्रियाकलाप कमी होईल.
2. मेंदूच्या पीईटी
3. क्रेथझफेल्ट-जेकोब रोग, एमआरआय ज्यामध्ये टी 2-मोड केले जाते, त्याचे तथाकथित "मधमाश्या लक्षण" द्वारे परीक्षणामध्ये आढळते - भारदस्त सिग्नलसह असलेले क्षेत्र
4. सेरेब्रोस्पिनल द्रवपदार्थाचा अभ्यास करण्यासाठी लंबर पंच
5. संसर्गजन्य प्रथिने शोधण्याची परवानगी देणार्या मेंदूचे स्टिरियोटॉक्सिक बायोप्सी

क्रुटझ्फेल्ड-जाकोब रोग - उपचार

अद्याप या रोगाची नेमकी कारण नसल्याने त्याच्या विरूद्ध कोणतीही औषधे सापडली नाही. गायी आणि मानवांच्या लसीकरणाने अपेक्षित परिणाम मिळत नाही. विरोधी प्रियां आणि अँटीव्हायरल औषधांवर कार्य करू नका. संशोधक संक्रमित पेशींचे आयुष्य कसे लाँग करायचे हे समजू शकले, परंतु प्रभावी औषधाच्या शोधात हे केवळ एक लहान पाऊल आहे. या क्षणी मानवातील वेदनाशामक गाय रोगाचे लक्षणदर्शी पद्धतीने पालन केले जाते. रुग्णाला anticonvulsant आणि antiepileptic औषधे लिहून दिली जाते.