मूत्रपिंडांचे अमोनॅनोइडिस हा एक दुर्मिळ रोगनिदान आहे, जो प्रथिने-कार्बोहायड्रेट चयापचयच्या एका विशिष्ट पदार्थाचे मूत्रपिंड ऊर्जेच्या निर्मिती आणि जमा करण्यासह भंग करते. अॅमाइलॉइड एक जटिल प्रोटीन-पॉलिसेकेराइड कंपाऊंड आहे, स्टार्च सारखा आहे, जो शरीराच्या असामान्य आहे आणि किडनीच्या कार्यामध्ये अडथळा आणते.
मूत्रपिंडाचे अमाइलॉइडिस चे स्वरूप
Amyloidosis अनेक फॉर्म आहेत:
- मूत्रपिंडाचे प्राइमरी अमाइलॉइडिस हे एक स्वतंत्र रोग आहे, ज्याचा विकास इतर विकारांशी संबंधित नाही ज्यामुळे असामान्य प्रथिने तयार होऊ शकतात;
- किडनीचे दुय्यम र्होडोयॉइडिस - सर्वात सामान्य स्वरूपात, काही जुनाट रोगांचा परिणाम आहे;
- हेमोडायलेसीस संबंधित अमायलोयडोसास हा अशा रोगांचा एक प्रकार आहे जो रुग्णांमधे विकारत असतो वारंवार रेंटल डायलेसीस घेतात;
- जन्मजात amyloidosis हे रोगाचे एक आनुवंशिकरित्या निर्धारित स्वरूप आहे;
- बुरशीजन्य अमोनॉइडिसिस हे प्रौढावस्थेत आढळणारे रोग (80 वर्षांनंतर) चे एक रूप आहे.
मूत्रपिंड अमायलोयडोसाचे कारणे
काही प्रकरणांमध्ये, पॅथॉलॉजीच्या विकासाचे कारणे अज्ञात आहेत (प्राथमिक अमॅलॉइडिसिस). Amyloidosis च्या ओळखले कारणे हेही खालील रोग ओळखले जाऊ शकते:
- फुफ्फुसे क्षयरोग ;
- मलेरिया;
- सिफिलीस ;
- अस्थी शल्यक्रिया;
- संधिवात संधिवात;
- लिम्फोग्रान्युलोमासिस;
- मायलोमा इ.
दीर्घकालीन संसर्गामुळे दीर्घकालीन प्रदर्शनामुळे शरीरात प्रथिने संश्लेषणामध्ये असामान्य बदल होऊ शकतो. ह्याचा परिणाम म्हणजे ऍन्टीजन प्रोटीन्स - परदेशी पदार्थ, जे ऍन्टीबॉडीज तयार करण्यास सुरूवात करतात.
किडनी अमाइलॉइडिसची लक्षणे
तीन टप्प्यांत मूत्रपिंडेचे अमोनॅलोयओसिसचे उत्पन्न आहे, त्यातील प्रत्येकचे त्याचे स्वरूप आहे:
- सुरुवातीच्या टप्प्यात (preterm) - या काळात या रोगाची लक्षणीय स्वरुप नसून क्रियाकलापांमध्ये घट, सामान्य कमजोरी आहे. मूत्र मध्ये प्रथिने एक लहान रक्कम आढळले आहे (proteinuria), रक्त उच्च कोलेस्ट्रॉल. या टप्प्यावर मूत्रपिंडांचे कार्य बदललेले नाही.
- मलम (नेफ्रोटिक) टप्प्यात - सूज, स्केलेरोसिस आणि मूत्रपिंडातील मज्जातंतूच्या अमायलोयॉइडिसची क्रमिक प्रगती द्वारे दर्शविलेली, नेफ्रोोटिक सिंड्रोमचा विकास. हायपरकोलेस्टेरेलिया, हायपोप्रोटीनमिया आणि काहीवेळा - धमनी उच्च रक्तदाब. मूत्रपिंड मोठे आणि कॉम्पॅक्ट केलेले आहेत, रंगात मॅट ग्रेश गुलाबी होत आहेत.
- टर्मिनल स्टेज हे क्रॉनिकल मूत्रपिंडाच्या अपयशाच्या विकासाशी संबंधित आहे. सक्तीचा सूज, युरेमिया, शरीराच्या सर्वसामान्य थकवा असे आहेत, अमाइलॉइडिस हे अनेकदा मूत्रमार्गाच्या गुठळ्या होऊन रक्तवाहिन्या आणि वेदनाशी संबंधित असतात.
किडनी ऍमालॉइडिसिसचे निदान
प्रारंभिक टप्प्यात, रोग निदान करणे फार कठीण आहे. Amyloidosis विकास संशयित करण्यासाठी प्रयोगशाळा परीक्षेचा परिणाम म्हणून असू शकते - रक्त आणि मूत्र विश्लेषण. कॉप्रास्ट्रम चालविणे देखील सूचक असू शकते.
हृदयाच्या विद्राव्यशास्त्रात हृदयाच्या विघटनाने कमी पातळी आणि हृदयविकाराचा झटका चिन्हे दिसून येतात. मूत्रपिंड अल्ट्रासाऊंड यांचा आकार मोजण्यासाठी वापरले जाऊ शकते.
निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, किडनी बायोप्सीचा उपयोग केला जातो (अवयव शब्दचित्रणाचा मूल्यांकन), ज्यामुळे अमायॉइडची उपस्थिती शोधणे शक्य होते.
मूत्रपिंड अमायलोयडोसाचे उपचार
अमाइलॉइडिसिसचा उपचार हा केवळ विकासाच्या पहिल्या टप्प्यातच प्रभावी आहे. ह्याचा उद्देश अमायॉइड निर्मितीसाठी योगदान देणार्या घटकांना नष्ट करणे आणि या पदार्थांचे उत्पादन निलंबित करण्यावर आहे.
दुय्यम अमायलोयडोसासह, या रोगाचा संसर्ग टाळण्यासाठी उपचार हा उद्देश आहे. यासाठी, रूढ़िवादी आणि शल्यक्रिया पद्धती वापरल्या जातात.
अमायलोयडोसाच्या उपचारात महत्वाची भूमिका रोगाचे चरण आणि तपासणीचे सूचक यावर आधारित आहारानुसार दिली जाते. नियमानुसार, मीठ, प्रोटीन, व्हिटॅमिन सी आणि पोटॅशियम लवणाने समृध्द अन्नपदार्थांच्या प्रमाणात वाढ मर्यादित करणे आवश्यक आहे.
मूत्रपिंडाचे अमाइलॉइडिसिसचा औषधोपचार वेगवेगळ्या औषधांच्या नियुक्त्या - ऍन्टीहिस्टामाईन्स, प्रक्षोपाक, लघवीचे प्रमाण इत्यादि यांचा समावेश आहे. रेनियल डायलेसीसची शिफारस केलेली आहे.